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TUhjnbcbe - 2022/3/7 15:30:00
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主动脉窦瘤破裂(RSVA)为较少见的先天性心血管疾病,占先天性心脏病的0.31%~3.56%,青年男性多发,主要是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织,受到高压血流冲击,逐渐形成囊状瘤体向外凸出,最终可破裂。

临床分型:主动脉窦瘤65%~85%起源于右冠窦,10%~30%起源于无冠窦,其余在左冠窦(5%)。Sakakibara等根据窦瘤起源和破入心腔的部位,首次提出了主动脉窦瘤的分型(Sakakibara分型),因其侧重于右冠窦和无冠窦起源的窦瘤,在临床应用较少。年罗等通过回顾性分析我国RSVA患者,对Sakakibara分型进行了改良(表)。

介入治疗:主动脉窦瘤破裂的传统治疗方法多采用心内直视修补术,但因其经常合并有严重的主动脉反流以及手术相关副损伤,近年来经皮导管封堵RSVA逐渐得到重视。介入治疗适应证:超声心动图证实主动脉窦瘤破口存在,且为右冠窦到右心室水平的左向右分流,瘤体未累及瓣环或主动脉瓣,窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7mm,距右冠状动脉开口≥5mm,心功能可耐受手术,排除其他严重心脏畸形患者。

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RSVA封堵过程与介入封堵VSD类似,术中应经主动脉根部造影及结合超声心动图确定窦瘤破裂的部位、大小、破口与主动脉瓣的距离,释放封堵器时避免对动脉瘤壁、主动脉瓣及冠状动脉开口造成损伤,封堵后即刻注意观察有无残余分流及其程度。RSVA介入封堵术简单易行,具有低风险、低并发症的优点,国内外报道近中期随访疗效可靠,成为除外科手术的另一种重要治疗方法。

表主动脉窦瘤破裂改良Sakakibara分型

类型

Sakakibara分型法

改良分型法

Ⅰ型

窦瘤发自右冠窦左侧部,紧邻肺动脉左、右瓣交界下方凸入右心室

窦瘤在靠近肺动脉瓣下方处凸入右心室

Ⅱ型

窦瘤发自右冠窦中部,凸入右心室腔室上嵴内

窦瘤凸入右心室腔室上嵴及嵴下部位

Ⅲv型

窦瘤发自右冠窦后部,突破膜部间隔在三尖瓣隔叶下方入右心室

在三尖瓣环或紧邻三尖瓣环的部位凸入右心室

Ⅲa型

窦瘤发自右冠窦后部,在靠近三尖瓣前、隔叶交界处凸入右心室

在三尖瓣环或紧邻三尖瓣环的部位凸入右心房

Ⅳ型

窦瘤发自无冠窦右侧部,在靠近三尖瓣隔叶处凸入右心房

窦瘤凸入右心房

Ⅴ型

窦瘤凸入肺动脉、左心房、室或其他部位

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